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黄疸(小儿原发性硬化性胆管炎)
[病案]刘某,男,7个月大。
他在1987年10月15日就诊时,表现出皮肤黄、尿黄、黑便和呕吐等症状。
这些症状已经持续了几个月,并且在经过多家医院按照黄疸待查进行治疗后仍无效。
最终,他于1987年10月6日被送入某传染病院接受进一步检查。
经过检查,医生发现刘某的TTT(麟香草酚浊度)为18u,GPT(谷丙转氨酶)为192u,ZnTT(锌浊度)为22u,AG(白蛋白球蛋白)为4.02.0。
他的凡登白试验结果显示,胆红素水平较高,直接反应和1分钟反应分别为205.2μmolL(12mgdL)和124.83μmolL(7.3mgdL),胆固醇水平为188mgdL,AKP(碱性磷酸酶)水平为126UL。
B超结果显示,刘某的肝左右叶内均出现纵横交错的“干树枝样”
内径,分别为2mm、3mm、5mm。
这些结果提示刘某患有肝内胆管扩张和壁厚达3~4mm的原发性胆管硬化症。
此外,他的肝外胆管外径为5mm,壁厚为2.5mm。
根据B超诊断,刘某还患有肝外梗阻。
在经过一周的保肝药物治疗后,刘某的病情没有得到改善,反而逐渐加重。
因此,他自动退院,寻求中医治疗。
在中医诊断时,医生发现刘某精神萎靡不振,头发焦黄无光泽,进食后呕吐,大便呈黑色,皮肤和巩膜呈现出严重的黄染,尿液呈黄色,如穿着染料的衣服。
他的腹部平软,肝肋下2cm,剑突下3.5cm,质地中等,脾肋下2cm。
舌苔黄腻,脉滑数。
[治则]益气祛湿,清热解毒。
[方药]红参2.5克,白术5克,茯苓2.5克,甘草1.5克,茵陈10克,大黄2克(后下),栀子2.5克,木通2克,五味子3克,板蓝根5克,丹参3克。
10剂后病情明显好转,精神活泼,呕吐己止,皮肤巩膜黄染明显消退,并能进食少量。
继服15剂,于11月23日诸症悉除。
随访近半年,于1988年4月22日复查:TTT、GPT、ZnTT及浓碘试验均正常,胆红素1分钟3.42molL(0.2mgd1)、直接6.84amolL(0.4mgd1)以下。
血红蛋白120克L(12克%)、红细胞4.1×109L(410万立方毫米)、白细胞8.9×109L(8900立方毫米)。
B超:肝内胆管扩张征象消失,肝胆外管壁变薄0.1~0.2cm,胆总管腔可达0.7~0.8cm,肝、胆、脾未见异常改变。
[评析]本病是一种相对少见的病症,自1924年法国医生DeLEt首次报道以来,至今全球范围内已有约300例相关报告。
然而,在国内的报道非常稀少,临床实践中的经验有限。
这种病症可以发生在任何年龄段,但以中年人群更为常见。
国内学者沈洪熏等人在456次胆道手术中发现本病3例(占总数的0.66%),患者中男性多于女性。
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