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第七节 重症肌无力（第2页）

母亲和患儿都能检出ＡＣＨＲ－ＡＢ，新生儿症状随抗体滴度降低而消失。

严重呼吸功能不全患儿可用血浆置换治疗，以及呼吸机支持和营养维持。

（２）先天性ＭＧ：新生儿期通常无症状，婴儿期表现眼肌麻痹和肢体无力。

患儿虽无重症肌无力，但其家族中有ＭＧ患者。

【辅助检查】

１．疲劳试验（亦称Ｊｏｌｌｙ试验）。

目的是使受累肌肉重复运动造成疲劳，诱发并使重症肌无力的症状加重。

如嘱患者反复做睁闭眼动作５０～１００次或持续上视数分钟，出现眼裂变小或眼睑下垂为阳性。

有的患者在做十数次甚至数次即出现症状。

此外还可于仰卧位做连续的抬头动作，出现不能抬头亦为阳性。

２．冰块试验。

有人建议将冰块置于眼睑部位２～５ｍｉｎ后，如下垂的上睑明显好转，则有诊断价值。

这种方法简便易行，无不良反应，可作为初筛试验。

３．药物试验。

主要包括以下两种。

１）腾喜龙（Ｔｅｎｓｉｌｏｎ）试验。

先给试验量２ｍｇ，如３０ｓ后仍无不适，则接着可加至８ｍｇ。

３０～６０ｓ内对无力的肌肉有明显的改善作用，２～３ｍｉｎ后作用消退。

至少应观察两组表现无力的肌肉，因为反应可能有差异。

如果对癔症患者检查没有恶化迹象时，应采用双盲法用盐水对照检查。

对未治疗的患者可在门诊做诊断检查，令患者仰卧，有一个助手充分备齐复苏设备。

偶尔可出现心动过缓和低血压，但可用阿托品（０．６ｍｇ肌注）反转。

在检查前给阿托品可避免发生这种作用。

其他毒蕈碱的不良反应常见但无足轻重，包括：流泪、流涎、出汗、小瞳孔、苍白，呕吐并不常见；眼睑肌自发性收缩和面部潮红也可出现。

在Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合征，本试验不一定为阳性。

在多发性肌炎和运动神经元疾病的检查结果也往往是模糊不定的。

２）新斯的明试验。

较腾喜龙试验来得慢。

用甲基硫酸新斯的明０．５～１ｍｇ肌注，如３０ｍｉｎ症状改善则为阳性，可持续２ｈ；阿托品０．４ｍｇ肌注可拮抗流涎增多、腹泻和恶心等毒蕈碱样反应。

４．肌电图。

肌电图常有助于诊断，但若患者正服用抗胆碱酯酶剂则可能造成误导，应在停用胆碱酯酶抑制剂１７ｈ后检查，神经重复电刺激实验，低频衰减１０％以上为阳性。

对肌肉（并不一定有无力表现）进行重复运动神经刺激期间的运动诱发电位时可出现衰减（ｄｅｃｒｅｍｅｎｔａｌ）反应。

在Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合征，则出现一种增大的反应，这种增大反应也可在自主收缩后见到。

５．抗乙酰胆碱受体抗体。

这些抗体能提供最好的诊断依据，可在８０％以上的重症肌无力患者血清中发现，对重症肌无力几乎是特异性的。

在某些程度上，抗体的水平与临床严重程度相关。

有临床重症肌无力而抗体则持续阴性，患者多为轻症或患病早期，或仅为眼肌型，或为先天性肌无力或为Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征。

这些抗体偶尔也可发现于患者的无重症肌无力表现的一级亲属中以及非肌无力的胸腺瘤患者；在青霉胺治疗期间和有其他特异抗体的患者，特别是在甲状腺。

低的滴度可发生于运动神经元病。

胸腺肿瘤ＡｃｈＲａｂ滴度明显高于胸腺增生病例，抗体滴度与胸腺病理关系呈肿瘤＞萎缩或正常＞增生。

ＡｃｈＲａｂ和ＰｒＭａｂ高度相关。